La desmielinización se refiere a un tipo de enfermedad en la que la vaina de mielina se pierde o se adelgaza pero el axón está relativamente intacto. El cambio patológico es que la vaina de mielina de las fibras nerviosas se pierde mientras las células nerviosas permanecen relativamente intactas, lo que afecta la transmisión de los impulsos nerviosos. La vaina de mielina de los nervios con desmielinización aguda se puede regenerar rápida y completamente, con poco impacto en la recuperación funcional. En la neuropatía desmielinizante crónica, debido a la desmielinización y remielinización repetidas, las células de la membrana nerviosa proliferan significativamente, los nervios se vuelven más gruesos y los axones se pierden, por lo que la recuperación funcional es incompleta.
Características de la enfermedad
① Inicio agudo o subagudo; ② Los síntomas clínicos son graves, pero las lesiones por imágenes son relativamente pequeñas ③ La resonancia magnética de la médula espinal muestra que las lesiones son multicéntricas; centro de la médula espinal La dilatación del tubo no es obvia y las lesiones muestran un realce irregular o no realzado; a veces se encuentran lesiones paraventriculares o del tronco encefálico en el examen de resonancia magnética craneal ④ El efecto del tratamiento hormonal es obvio; de neuritis óptica o mielitis, el seguimiento por resonancia magnética de la médula espinal es de gran valor. La más común clínicamente es la esclerosis múltiple.
Según si la vaina de mielina en sí está dañada principalmente o el daño a otras estructuras tisulares afecta a la vaina de mielina (efecto espectador), se divide en dos categorías: primaria y secundaria. La mielinoclastis se refiere a la destrucción de la mielina originalmente desarrollada normalmente, mientras que la dismielinización se refiere a anomalías de la mielina causadas por anomalías en las enzimas necesarias para el metabolismo de la mielina. También existe una clasificación de desmielinización inflamatoria y no inflamatoria.
1. Clasificación de causas de Sehaumburg: Sehaumburg dividió la desmielinización en cinco categorías: viral, inmune, hereditaria (desmielinización), tóxica (o nutricional) y traumática.
2． Clasificación Olek MJ Autoinmune, encefalomielitis aguda diseminada, leucoencefalitis hemorrágica aguda, esclerosis múltiple, leucoencefalopatía multifocal infecciosa, progresiva, tóxica (o metabólica), intoxicación por monóxido de carbono, deficiencia de vitamina B ↓ (12), intoxicación por mercurio (enfermedad de Minamata), alcohol (o tabaco) intoxicación ambliopía, mielinólisis pontina central, síndrome de Marchiafava-Bignami, hipoxia, radiación o lesión vascular, enfermedad de Binswanger, metabolismo de la mielina Enfermedades hereditarias, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, enfermedad de Krabbe, enfermedad de Alexander, enfermedad de Canavan-van, enfermedad de Bogaert-Bertrand, Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher, fenilcetonuria, etc.
3. Clasificación de Allen (Allen IV. Greenfield's Neuropathology, Edward Arnold. London, 1992: 447-520)
(1) Encefalomielitis aguda diseminada: tipo clásico (infecciosa, posvacunal, idiopática) e hiperaguda (leucoencefalitis hemorrágica aguda).
(2) Esclerosis múltiple: clásica (tipo Charcot), aguda (tipo Marburg), esclerosis generalizada (tipo Schilder), esclerosis concéntrica (tipo Balo) y neuromielitis óptica (tipo Devic).
La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad desmielinizante clínica más común. Debido a la naturaleza multifocal de las lesiones escleróticas, los síntomas clínicos son más complejos y los tipos mixtos no son infrecuentes. Los primeros síntomas suelen seguir un proceso de ataque-remisión. A veces, los pacientes suelen recuperarse (o en su mayoría se recuperan) sin tratamiento y luego, con el tiempo, la enfermedad entra en una etapa irreversible, provocando una exacerbación aguda de la esclerosis múltiple.
Los pacientes pueden experimentar síntomas sistémicos, que incluyen discapacidad visual, vejiga, recto y disfunción sexual, síntomas motores (como debilidad muscular, espasmos, etc.), síntomas sensoriales (como entumecimiento, irritabilidad, percepciones erróneas, etc.), síntomas cerebrales ( como temblores y distaxia) y otros síntomas (como fatiga, deterioro cognitivo, síndromes psiquiátricos, etc.). Según la localización de la enfermedad, generalmente se divide en los siguientes cuatro tipos.
1. El tipo espinal afecta principalmente a los haces lateral y posterior. Cuando una sola placa grande o varias placas se fusionan, puede dañar un lado o un determinado segmento de la médula espinal, lo que provoca un daño de la médula espinal semitransverso o transversal. Los pacientes a menudo se quejan primero de dolor de espalda, seguido de parálisis central de las extremidades inferiores, alteraciones sensoriales profundas y superficiales por debajo del nivel de daño, retención urinaria e impotencia. Cuando se daña la médula cervical posterior, inclinar la cabeza del paciente hacia adelante puede causar entumecimiento o dolor irradiado similar a una descarga eléctrica desde la parte superior de la espalda hasta las extremidades inferiores, lo que se denomina signo de Lhermitt. También puede haber espasmos tónicos espontáneos y breves y ataques de dolor que se extienden desde una determinada parte a uno o ambos lados del tronco y las extremidades, que se denominan ataques de espasmos dolorosos tónicos.
2． La neuromielitis óptica también se conoce como neuromielitis óptica y enfermedad de Devic. En este tipo, el daño al nervio óptico y al quiasma puede ser el primer síntoma, o el daño a la médula espinal puede ser el primer síntoma, y ambos pueden tener una diferencia de meses o incluso años. No es raro que ambos sufran daños al mismo tiempo. El inicio puede ser agudo o lento. Los pacientes con daño del nervio óptico pueden experimentar dolor durante el movimiento ocular, pérdida de visión o ceguera total. El disco óptico puede ser normal o pálido y, a menudo, daño en ambos ojos. Las lesiones del quiasma óptico son principalmente defectos del campo visual. Además de la pérdida de visión, los pacientes con discitis óptica también tienen un edema evidente del disco óptico. El daño de la médula espinal se comporta igual que el tipo de médula espinal.
3． El tipo troncoencefálico-cerebeloso se manifiesta como vértigo, diplopía, nistagmo, articulación poco clara, parálisis facial central o periférica, parálisis pseudobulbar o parálisis bulbar, parálisis cruzada o hemiplejía, distaxia motora y temblores de extremidades, danza, etc.
4. El tipo cerebral se manifiesta principalmente como hemiplejía, afasia y trastornos mentales. Los síntomas comunes incluyen inestabilidad emocional, llanto y risa involuntarios, paranoia, estupor y retraso mental. Es raro en la práctica clínica.