Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Nombre de la enfermedad 5 Nombre en inglés 6 Alias de atrofia sistémica múltiple 7 Clasificación 8 Número ICD 9 Epidemiología 10 Causa 11 Patogenia 11.1 En el citoplasma de los oligodendrocitos Cuerpos de inclusión 11.2 Neuronal apoptosis 11.3 Metabolismo enzimático anormal 11.4 Cambios patológicos 11.4.1 Lesiones nigroestriatales y del locus coeruleus 11.4.2 Lesiones del núcleo pontino y de las células de Purkinje del cerebelo 11.4.3 Neuropatía autonómica 11.4.4 Oligodendrocitos Inclusiones intracitoplasmáticas en células plasmáticas 12 Manifestaciones clínicas de atrofia multisistémica 13 Complicaciones de atrofia multisistémica 14 Exámenes de laboratorio 14.1 Prueba de posición vertical 14.2 Examen bioquímico de la sangre 14.3 Examen del líquido cefalorraquídeo 15 Examen auxiliar 15.1 Examen de electromiografía 15.2 Examen de electroencefalografía 15.3 Examen psicológico de los nervios 15.4 Examen por imágenes 16 Diagnóstico 16.1 Características clínicas 16.2 Criterios de diagnóstico 17 Diagnóstico diferencial 17.1 Hipotensión ortostática 17.2 enfermedad de parkinson 17.3 Otros 18 Tratamiento de la atrofia multisistémica 18.1 Tratamiento de la hipotensión ortostática 18.1.1 Fisioterapia 18.1.2 Tratamiento farmacológico 18.1.3 Marcapasos 18.1.4 Ingesta de agua 18.2 Tratamiento del síndrome de Parkinson 18.3 Tratamiento sintomático 18.4 Otros 19 Pronóstico 20 Prevención de la atrofia multisistémica 21 Medicamentos relacionados 22 Exámenes relacionados 1 Pinyin
duō xì tǒng wěi suō 2 Referencia en inglés
MSA
atrofia multisistémica 3 Descripción general
La atrofia multisistémica (MSA) fue propuesta por Graham y Oppenheimer en 1969. Un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas esporádicas de inicio en la edad adulta y de origen desconocido que fueron nombradas por primera vez en 2001 y afectan principalmente al sistema extrapiramidal, el cerebelo, el sistema nervioso autónomo, el tronco encefálico y la médula espinal. .
Este síndrome afecta a múltiples sistemas, incluidos los sistemas estriatonigral y olivopontocerebeloso, el centro nervioso autónomo espinal e incluso el asta anterior de la médula espinal, las cuerdas laterales y el sistema nervioso periférico. Clínicamente se manifiesta como parkinsonismo, diferentes combinaciones de disfunciones cerebelosas, del sistema nervioso autónomo, del tracto piramidal y otras disfunciones, por lo que clínicamente se puede clasificar en tres síndromes: degeneración estriatonigral, que se manifiesta principalmente como disfunción del sistema extrapiramidal (SND), síndrome de ShyDrager (. SDS), que se manifiesta principalmente como disfunción nerviosa autonómica, y atrofia olivopontocerebelosa esporádica (OPCA), que se manifiesta principalmente como ataxia.
De hecho, muchas veces resulta difícil distinguir claramente entre estas enfermedades. Graham y Oppenheimer resumieron casos con síntomas y signos clínicos similares en la literatura y propusieron que estos tres síndromes son descripciones y nombres separados de enfermedades degenerativas independientes del sistema nervioso por diferentes autores. Sólo difieren en la ubicación y la gravedad de la afectación. La diferencia es que los síntomas de un determinado sistema aparecen antes o se ven gravemente afectados, mientras que los síntomas de otros sistemas aparecen más tarde o se ven afectados relativamente levemente.
Los resultados del examen neuropatológico confirmaron que el grado de afectación de cada sistema era totalmente coherente con las características de las manifestaciones clínicas.
Actualmente, en la base de datos MEDLINE, las OPCA, SDS y SND esporádicas se clasifican en MSA.
La edad de aparición de la atrofia multisistémica es mayoritariamente en la mediana edad o en la vejez temprana (32 a 74 años), de las cuales el 90% tiene entre 40 y 64 años, lo que es significativamente antes que la idiopática. La enfermedad de Parkinson, y el curso de la enfermedad es de 3 a 9 años. En años, no existe un tratamiento específico y generalmente se utiliza un tratamiento de apoyo y sintomático. 4 Nombre de la enfermedad
Atrofia multisistémica 5 Nombre en inglés
atrofia multisistémica 6 Alias de atrofia multisistémica
Atrofia multisistémica 7 Clasificación
Neurología gt; Enfermedades degenerativas del sistema nervioso 8 Número ICD
G31.8 9 Epidemiología
En la actualidad, no se han encontrado estadísticas de incidencia autorizadas y completas. Sin embargo, los expertos creen que la incidencia y prevalencia de la enfermedad en mi país son bajas. La edad de aparición de la AMS es mayoritariamente en la mediana edad o en la vejez temprana (32 a 74 años), de los cuales el 90% tiene entre 40 y 64 años, lo que es significativamente más temprano que la enfermedad de Parkinson idiopática, con un curso de 3 a 9 años. 10 causas
Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Actualmente están involucrados daño peroxidativo lipídico, metabolismo enzimático anormal, infección lentiviral, apoptosis neuronal, inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos, etc., lo que resulta en una degeneración progresiva multisistémica del sistema nervioso. 11 Patogénesis 11.1 Inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos
Las inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos (inclusiones citoplasmáticas oligodendrogliales) son las características histológicas de la MSA que desempeñan un papel importante en la patogénesis. En el pasado, se creía que entre los cambios patológicos en la MSA, la degeneración y pérdida de neuronas eran primarias y constituían la base de los cambios patológicos, mientras que la desmielinización era secundaria. Desde el descubrimiento de las inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos, algunos autores han propuesto nuevas perspectivas sobre la patogénesis de la MSA, creyendo que los oligodendrocitos desempeñan un papel igualmente importante en la patogénesis de la degeneración neuronal. La tinción con plata y la inmunohistoquímica mostraron cambios intracelulares anormales en los oligodendrocitos. Eran más obvios y característicos que los cambios en las propias neuronas. La ubicación de la distribución y la densidad de las inclusiones intracitoplasmáticas en los oligodendrocitos observadas por Nakazato Yoichi et al. son consistentes con la gravedad de la degeneración de la enfermedad. Sin embargo, algunos autores creen que el número de inclusiones en el citoplasma de los oligodendrocitos no tiene una correlación significativa con la gravedad de las lesiones de AMS. Papp et al. observaron que las áreas con mayor densidad de oligodendrocitos se encuentran en la corteza motora primaria, los sistemas piramidal y extrapiramidal, las fibras de proyección corticocerebelosas y los centros de la red nerviosa autónoma en el tronco del encéfalo. La función principal de los oligodendrocitos es mantener la integridad de la vaina de mielina de las fibras mielinizadas. Cuando la estructura de los oligodendrocitos es anormal, su función inevitablemente se verá afectada, lo que puede ser una causa importante de pérdida de mielina. 11.2 Apoptosis neuronal
Algunas personas creen que su patogénesis está relacionada con la apoptosis neuronal. Hay dos tipos de muerte neuronal en el sistema nervioso: necrosis y apoptosis. Cuando se produce la apoptosis, se mantiene la integridad de la membrana celular y las únicas manifestaciones son que el tamaño de la célula se reduce, la estructura y forma de los orgánulos están presentes, se conservan los componentes lisosomales, se condensa la cromatina nuclear y se activa la endonucleasa endógena del ADN. , que degrada el ADN para producir fragmentos de ADN y cuerpos apoptóticos. 11.3 Metabolismo enzimático anormal
Ver atrofia olivopontocerebelosa. 11.4 Cambios patológicos
Las muestras macroscópicas muestran atrofia y adelgazamiento del cerebelo, el tronco del encéfalo y la médula espinal; bajo el microscopio hay degeneración y pérdida de células nerviosas en las partes específicas antes mencionadas, gliosis y desmielinización de las células mielinizadas. fibras. Las principales ubicaciones de los cambios patológicos son las fibras pontinas transversales, el núcleo pontino basal, el núcleo olivar inferior del bulbo raquídeo, el núcleo dorsal del nervio vago, el locus coeruleus, los pedúnculos cerebelosos medio e inferior, el núcleo dentado y los hemisferios. del cerebelo y el globo pálido de la sustancia negra y el núcleo basal del mesencéfalo. Pérdida de neuronas y gliosis en el núcleo caudado, putamen, células de la columna mediolateral, células del asta anterior y otras partes de la degeneración y la vaina del tracto corticoespinal. pérdida.
Los nervios periféricos son principalmente lesiones desmielinizantes. 11.4.1 (1) Las lesiones nigroestriatales y del locus coeruleus son las principales causas del síndrome de Parkinson en los pacientes. La pérdida de neuronas se produce principalmente en el tercio externo de la sustancia negra de la zona compacta. Las células pigmentarias desaparecen; las neuronas del cuerpo estriado se reducen temprano, siendo los 2/3 dorsales del putamen las más graves; el globo pálido está ampliamente afectado y las neuronas del locus coeruleus se reducen. Los cambios patológicos anteriores son completamente compatibles con la enfermedad de Parkinson idiopática. coherente. 11.4.2 (2) Lesiones de células de Purkinje en el núcleo pontino y el cerebelo
OPCA es el síntoma clínico más destacado. Las partes con pérdida neuronal significativa incluyen el núcleo pontino, las células cerebelosas de Purkinje y el núcleo olivar inferior. El pedúnculo cerebeloso medio está afectado de manera más evidente, pero las células granulares cerebelosas, el núcleo dentado y el pedúnculo cerebeloso superior no suelen mostrar cambios significativos. 11.4.3 (3) Neuropatía autónoma
Los cambios patológicos de la insuficiencia nerviosa autónoma se localizan principalmente en la columna de células mediolateral de la médula espinal y el núcleo dorsal del nervio vago. Las lesiones afectan tanto al simpático como al nervio vago. sistemas parasimpáticos. Otras células afectadas son las neuronas monoaminérgicas y las células del núcleo arqueado en la formación reticular ventrolateral del tronco del encéfalo. Los núcleos de Onuf en las células del asta anterior ventral de los segmentos sacros 2 y 3 de la médula espinal, que regulan los centros nerviosos autónomos de la vejiga y el esfínter rectal, también están significativamente dañados. Se observa una pérdida neuronal leve en el hipotálamo. 11.4.4 (4) Inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos
Los cambios patológicos más comunes y característicos se encuentran en la sustancia blanca mediante tinción de Gallyas, tinción inmunohistoquímica o tinción de plata de Bielschowsky modificada. Inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos generalizadas, también conocidas como "inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos". inclusiones oligodendrogliales en forma de ovillos" o "inclusiones citoplásmicas gliales"** *ic inclusiones (GCI)", "ovillo microtubular de oligodendrocitos (ovillo microtubular oligodendroglial)". Estas estructuras, que se encuentran predominantemente en forma de media luna/hoz alrededor del pequeño núcleo redondo, o como una estructura argirófila en llamas inmediatamente adyacente al núcleo, están compuestas principalmente de microtúbulos alterados. Bajo un microscopio electrónico, estas inclusiones tienen un diámetro de 10 a 25 nm y son una estructura de red compuesta de materiales granulares finos. Se distribuyen principalmente en la sustancia blanca del tronco encefálico, los ganglios basales, el cerebelo y la corteza cerebral. Su número varía según la persona. a persona. La electroforesis en gel de poliacrilamida puede separar una variedad de bandas de proteínas de las inclusiones citoplasmáticas en los oligodendrocitos, que contienen principalmente α-sinucleína, cristalina αB y tubulina) y ubiquitina. Estas proteínas son todas proteínas citoesqueléticas. Algunos autores creen que las inclusiones intracitoplasmáticas en los oligodendrocitos pueden representar una degeneración sincronizada de las neuronas, o pueden ser un fenómeno anterior a la degeneración neuronal, y pueden usarse como un signo patológico especial para el diagnóstico de MSA, porque estas inclusiones se observan casi en casos patológicamente confirmados. todos los pacientes con AMS no estaban presentes en el grupo de control. Estas estructuras apoyan el concepto de que OPCA, SDS y SND son variantes del mismo proceso patológico. La mayoría de los informes actuales sugieren que las inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos solo se encuentran en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal en casos esporádicos de AMS, pero no en la sustancia blanca del sistema nervioso central de degeneración espinocerebelosa simple o hereditaria. Esta característica patológica es útil para distinguir la AMS de las enfermedades degenerativas espinocerebelosas hereditarias. Algunos autores también creen que las inclusiones intracitoplasmáticas de oligodendrocitos, al igual que las inclusiones en otras enfermedades neurológicas degenerativas, son cambios neurobiológicos relacionados con mutaciones del gen de la α-sinucleína que conducen a cambios estructurales y de codificación de la α-sinucleína.
El diagnóstico patológico de la AMS requiere al menos tres lesiones incluyendo el putamen y la sustancia negra. Los cambios patológicos de SDS, SND y OPCA a menudo se superponen entre sí. Por ejemplo, los casos de SDS muestran una pérdida obvia de células del asta lateral en la médula espinal, pero esta última no es completamente consistente con la disfunción clínica del sistema nervioso autónomo y en algunos casos. OPCA también tiene el mismo daño.
Las manifestaciones patológicas características de la SND son la pérdida de las neuronas del putamen, el depósito de hematina y lipofuscina y la degeneración de la sustancia negra. Las lesiones básicas de OPCA son atrofia de la corteza cerebelosa, puente y núcleo olivar inferior, reducción de neuronas y fibras transversales, y pérdida neuronal grave y gliosis significativa en el núcleo olivar. Las células de Purkinje del cerebelo se pierden y la capa granular se adelgaza, especialmente en el vermis.
Mcleod y Ben et al. informaron que los cambios patológicos en los nervios periféricos incluyen una disminución de las fibras mielinizadas, degeneración axonal en el ganglio de la raíz dorsal y ausencia de cambios en las fibras amielínicas. Sin embargo, Guo Yupu et al. realizaron una biopsia del nervio sural en 7 pacientes con AMS combinada con neuropatía periférica, que mostró una pérdida leve a moderada de fibras mielinizadas. Los hallazgos morfológicos fueron principalmente vainas de mielina mielinizadas y delgadas, y también hubo cambios nerviosos hipertróficos. fibras regeneradas. No se observó degeneración axonal. Bajo el microscopio electrónico, algunos casos de fibras amielínicas disminuyeron, pero las células de Schwann y las fibras de colágeno proliferaron y se formaron cápsulas de colágeno, lo que era consistente con lesiones desmielinizadas crónicas. No se pudo demostrar evidencia de degeneración primaria de las células ganglionares de la raíz posterior en MSA. 12 Manifestaciones clínicas de la atrofia multisistémica
La edad de aparición de la AMS es mayoritariamente en la mediana edad o en la vejez temprana (32 a 74 años), de los cuales el 90% se encuentra en el grupo de edad de 40 a 64 años. años, que es significativamente más temprano que la enfermedad de Parkinson idiopática, y el curso de la enfermedad es de 3 a 9 años.
Existen tres síntomas clínicos principales: síntomas cerebelosos, síntomas extrapiramidales y síntomas del sistema nervioso autónomo. Entre ellos, 89 desarrollaron síndrome de Parkinson; 78 desarrollaron insuficiencia del sistema nervioso autónomo y 50 desarrollaron ataxia cerebelosa; Las combinaciones más comunes son parkinsonismo e insuficiencia autonómica o ataxia cerebelosa e insuficiencia autonómica. Además, un número considerable de pacientes pueden presentar signos del tracto piramidal, daño del tronco encefálico (parálisis de los músculos extraoculares), disfunción cognitiva, etc.
Las características clínicas son:
1. Inicio insidioso, progresión lenta y agravamiento gradual.
2. Desde un único sistema hasta múltiples sistemas, cada grupo de síntomas puede aparecer uno tras otro, superponiéndose y combinándose entre sí.
SND y OPCA son más fáciles de evolucionar a MSA. Xu Xiaoxiang informó que los síntomas clínicos de invasión de otras partes del sistema nervioso aparecieron uno tras otro en promedio 3 años después de la aparición de los primeros síntomas. Comparando el grado de daño: síntomas autonómicos SDS>OPCA>SND, síntomas cerebelosos OPCA>SDS. >SND, síntomas extrapiramidales SND>SDS >OPCA, signo del tracto piramidal SND≥SDS>OPCA, daño del tronco encefálico OPCA>SDS.
3. Las manifestaciones clínicas se separan de los hallazgos patológicos. Los hallazgos patológicos a menudo involucran una gama más amplia de lesiones que los hallazgos clínicos. Además de los mecanismos compensatorios complejos, este fenómeno de separación también puede estar relacionado con el examen clínico. las manifestaciones clínicas van por detrás del daño patológico.
En un grupo de 188 pacientes con AMS patológicamente confirmada, 28 pacientes tenían cuatro signos de cerebelo, sistema extrapiramidal, sistema nervioso autónomo y sistema piramidal, otros 29 pacientes tenían síndrome de Parkinson. Había tres signos: signos de deterioro; función nerviosa autonómica y signos cerebelosos o signos del tracto piramidal; 11 pacientes tenían síndrome de Parkinson y signos de función nerviosa autonómica alterada solo mostraban síndrome de Parkinson;
Sakakibara realizó una encuesta en 121 pacientes con AMS (48 casos de OPCA, 17 casos de SND y 56 casos de SDS). Los resultados mostraron que los síntomas del sistema urinario (96) en pacientes con AMS eran significativamente mayores. más comunes que los síntomas de hipotensión ortostática (43) (P<0,01), especialmente OPCA y SND. 53 pacientes tenían síntomas de hipotensión urinaria y ortostática. 48 pacientes tenían síntomas del sistema urinario como primer síntoma, que fue más común que la hipotensión ortostática como primer síntoma (29 pacientes tenían ambos síntomas al mismo tiempo). Los autores concluyeron que la disfunción del sistema urinario es más común en pacientes con AMS que la hipotensión ortostática y, a menudo, aparece antes. 13 Complicaciones de la atrofia sistémica múltiple
Las complicaciones comunes en pacientes con AMS incluyen síncope, traumatismo craneal o sistémico concurrente, depresión, anomalías mentales y conductuales, diversos grados de demencia y dermatitis seborreica.
Además, se debe prestar atención a las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario, etc.
14 Exámenes de laboratorio 14.1 Prueba de pie
Mida la presión arterial en posición supina, sentada y erguida respectivamente. Si la presión arterial cae dentro de los 2 a 3 minutos de estar de pie, la presión arterial sistólica es superior a 30 mmHg, la sangre diastólica. La presión es superior a 20 mmHg, pero la frecuencia cardíaca no cambia es positiva. 14.2 Examen bioquímico de la sangre
El contenido de noradrenalina y norepinefrina en plasma y el contenido de catecolaminas en orina de 24 horas se redujeron significativamente. 14.3 Examen del líquido cefalorraquídeo
Excepto por informes individuales de acetilcolinesterasa reducida en el líquido cefalorraquídeo, el líquido cefalorraquídeo de la mayoría de los pacientes es normal. 15 Examen auxiliar 15.1 Examen electromiográfico
Puede aparecer potencial de fibrilación en los músculos que se examinan. 15.2 Examen de electroencefalograma
El fondo es principalmente un ritmo de onda lento. 15.3 Examen neuropsicológico
Se incrementaron las puntuaciones de los factores de deterioro cognitivo leve, depresión y ansiedad. 15.4 Examen por imágenes
La tomografía computarizada y la resonancia magnética de la cabeza mostraron atrofia de la protuberancia y el cerebelo. Se manifiesta como atrofia del vermis cerebeloso, de los hemisferios y de todo el cerebelo, y los surcos cerebelosos se vuelven más profundos y numerosos. Se agrandaron la cisterna cerebelosa superior, la cisterna del ángulo pontocerebeloso, la cisterna cerebelomedular y el espacio subaracnoideo cerebeloso. El mesencéfalo se atrofia, los pedúnculos cerebrales se vuelven más delgados, las cisternas cuadrigeminales, las cisternas circunferenciales y las cisternas basales se agrandan, la protuberancia y los pedúnculos cerebelosos medios se atrofian y el cuarto ventrículo se agranda. En casos graves, puede haber cambios extensos de atrofia cerebral, como agrandamiento bilateral del ventrículo lateral y del tercer ventrículo, ensanchamiento del surco lateral y atrofia del hemisferio cerebral, como los lóbulos frontal y parietal.
La resonancia magnética cerebral es el método diagnóstico más valioso. El depósito patológico de hierro se encuentra a menudo en las imágenes potenciadas en T2 de la resonancia magnética, que se manifiesta por una disminución de la señal en el lado posterolateral del putamen bilateral y un estrechamiento del área normal de alta señal entre el núcleo rojo y la sustancia negra. Estos cambios se observan en todos. Pacientes con AMS patológicamente confirmados. Estos cambios pueden estar presentes mucho antes de que aparezcan los síntomas del paciente. Los pacientes con enfermedad de Parkinson no presentan estos cambios. Además, las imágenes potenciadas en T1 muestran una señal reducida en el putamen atrófico y atrofia del cerebelo y el tronco del encéfalo.
La PET muestra que la tasa metabólica basal se reduce en el lóbulo frontal, el cuerpo estriado, el cerebelo y el tronco del encéfalo y se reduce la absorción de fluorodopa en el cuerpo estriado y la absorción de 123I3 yodo 6 metoxi en el cuerpo estriado es formamida (; 123IIIBZM) reduce. 16 Diagnóstico
Debido a la baja incidencia y prevalencia de la enfermedad, las manifestaciones clínicas de afectación de diferentes partes del sistema nervioso son los primeros síntomas en el curso de la enfermedad, y el daño a un sistema a menudo es más frecuente. La manifestación más destacada, mientras que el daño a otros sistemas suele ser el síntoma más destacado. Los síntomas clínicos del daño sistémico son relativamente leves o no aparecen hasta tarde, lo que dificulta el diagnóstico clínico temprano.
En 1999, Gilman et al. de la Universidad de Michigan propusieron 4 grupos de características clínicas y criterios diagnósticos para AMS 16.1 Características clínicas
(1) Insuficiencia del sistema nervioso autónomo y/o obstáculo de la función urinaria.
(2) Síndrome de Parkinson.
(3) Distaxia cerebelosa.
(4) Disfunción corticoespinal. 16.2 Criterios diagnósticos
(1) Posible AMS: 1.ª característica clínica más otras 2 características.
(2) Probable AMS: 1 cuadro clínico más parkinsonismo o distaxia cerebelosa con mala respuesta a la dopamina.
(3) AMS confirmada: Confirmada mediante examen neuropatológico. 17 Diagnóstico diferencial
Si se solapa con otras enfermedades degenerativas, prestar atención al diagnóstico diferencial. 17.1 Hipotensión ortostática
Cuando el cuerpo humano está en posición erguida, debido a una disfunción del sistema nervioso o cardiovascular que regula y mantiene la presión arterial normal, la presión arterial no puede cambiar de acuerdo con el estado de hipotensión. Características clínicas: la presión arterial cae repentinamente a más de 15 mmHg dentro de los 7 minutos posteriores a estar de pie, acompañada de síntomas de suministro insuficiente de sangre al cerebro. La incidencia de hipotensión ortostática es del 4% de la población total y del 33% de los pacientes de edad avanzada.
Dividido principalmente en: idiopático (combinado con síntomas del sistema nervioso autónomo); secundario (secundario a diversas enfermedades neurológicas); y *** trastorno de adaptación (síncope vasoinhibitorio), general No hay disfunción vesical ni rectal asociada; . 17.2 Enfermedad de Parkinson
Según los resultados de autopsias anteriores, la autopsia confirmó que entre 5,1 y 11 de los pacientes diagnosticados clínicamente con enfermedad de Parkinson primaria tenían AMS. En 1995, Wenning informó que entre 370 muestras de cerebro con manifestaciones clínicas del síndrome de Parkinson en el Banco de Cerebros de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido, 35 casos eran consistentes con el diagnóstico patológico de MSA (9,5) después del examen neuropatológico. 55 años, todos presentaron síndrome de Parkinson durante su vida; 97 pacientes tuvieron afectación del sistema nervioso autónomo; 34 pacientes tuvieron distaxia cerebelosa; 54 pacientes tuvieron signos del tracto piramidal; la supervivencia promedio fue de 7,3 años (2,1 a 11,5 años). Se sugiere que entre los pacientes diagnosticados clínicamente con enfermedad de Parkinson idiopática, casi el 10% de los pacientes tienen resultados de exámenes patológicos confirmados que cumplen con los criterios de diagnóstico de MSA. 17.3 Otros
Prestar atención también a la diferenciación con OPCA familiar, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, demencia con cuerpos de Lewy, etc. 18 Tratamiento de la atrofia multisistémica
No existe un tratamiento específico para la atrofia multisistémica. Generalmente se utiliza un tratamiento de soporte y sintomático. 18.1 Tratamiento de la hipotensión ortostática 18.1.1 Fisioterapia
Entre varias medidas, se debe utilizar primero la fisioterapia, porque estas terapias son simples y prácticas y, a menudo, pueden controlar los síntomas. Por ejemplo, se debe mantener la cabeza adentro. en posición recostada. El cuerpo y el tronco están entre 15° y 20° más altos que las extremidades inferiores. A menudo se usan mallas y medias elásticas y se realizan ejercicios de inclinación diarios. 18.1.2 Tratamiento farmacológico
Actualmente no existe ningún fármaco específico. Los pacientes deben recibir suplementos de cloruro de sodio (2 a 4 g/día) para aumentar el volumen plasmático y aumentar la retención de sal y agua según sea necesario.
El agonista periférico de los receptores adrenérgicos α1 midodrina (clorhidrato de midodrina) es un fármaco eficaz que puede aumentar la resistencia vascular periférica y aumentar la presión arterial sistólica en pacientes con hipotensión ortostática, mejorar los mareos y la hipotensión ortostática causada por un volumen sanguíneo circulante insuficiente. 2,5 mg se pueden administrar por vía oral, 2 veces al día; tiene buena tolerancia fisiológica. Las principales reacciones adversas son disminución de la frecuencia cardíaca, reacción de piloerección, retención urinaria y aumento de la presión arterial en decúbito supino.
Fludrocortisona (9α fludrocortisona), 0,1 mg por día durante los primeros días, aumenta gradualmente a 0,3 mg ~ 1,0 mg, según los cambios en la presión arterial y el volumen plasmático. Cambie para ajustar la dosis. Se debe controlar cuidadosamente a los pacientes para evitar la retención de líquidos y la presión arterial elevada. La L-treo-3,4-dihidrofenilserina (DOPS) también puede ser eficaz en la hipotensión ortostática.
Diamond et al. proporcionaron alimentos ricos en tiramina (como levadura seca 9-18 g/día y cerveza 500 ml/día) e inhibidores de la monoaminooxidasa orales (como isoniazida, 0,6 g/día, por vía oral o intravenosa). infusión; o furazolidona 0,3 g/d), promueve la liberación de norepinefrina de las terminales nerviosas simpáticas e inhibe la reabsorción de las terminales nerviosas simpáticas para tratar esta enfermedad.
En los últimos años, el Xamoterol se ha utilizado como tratamiento67, para reducir los episodios de hipotensión ortostática y especialmente para aumentar la presión arterial diastólica. Merece la pena probarlo. También se pueden probar medicamentos como la indometacina (indometacina) y bloqueadores beta-adrenérgicos como el propranolol (propranolol). 18.1.3 Marcapasos
La instalación de un marcapasos puede aumentar la presión arterial de manera adecuada si la frecuencia cardíaca se ajusta a más de 100 latidos/min. 18.1.4 Ingesta de agua
Estudios recientes creen que la ingesta de agua puede contraer eficazmente los vasos sanguíneos y aumentar la presión arterial, lo que no puede explicarse mediante los mecanismos fisiológicos y fisiopatológicos actualmente comprendidos. En algunos pacientes, la ingesta de agua puede aumentar la presión arterial en un 50% y es más eficaz que los fármacos vasoconstrictores existentes.
Al combinar cuidadosamente los efectos vasoconstrictores del agua con los efectos inhibidores de los alimentos ricos en azúcar, muchos pacientes con AMS ahora pueden controlar su presión arterial sin la interferencia de medicamentos (Robertson, 2001). 18.2 Tratamiento del síndrome de Parkinson
Se puede administrar terapia de reemplazo de dopamina, inhibidores de la monoaminooxidasa B o agonistas de los receptores de dopamina, pero la mayoría de los pacientes no responden bien o el efecto solo puede mantenerse por un corto período de tiempo. . Calculadora de superficie del cuerpo humano Cálculo y evaluación del índice de IMC Calculadora de período seguro femenino Calculadora de fecha de embarazo Aumento de peso normal durante el embarazo Clasificación de seguridad de los medicamentos durante el embarazo (FDA) Cinco elementos y ocho caracteres Evaluación de la presión arterial en adultos Evaluación del nivel de temperatura corporal Recomendaciones de dieta para la diabetes Bioquímica clínica común unidades Conversión a tasa metabólica basal Calcular calculadora de suplementación de sodio Calculadora de suplementación de hierro Abreviaturas latinas de uso común para prescripción Verificación rápida Símbolos comunes para farmacocinética Verificación rápida Calculadora efectiva de osmolalidad plasmática Calculadora de ingesta de etanol
Enciclopedia médica, ¡calcule ahora! 18.3 Tratamiento sintomático
Controlar la infección en pacientes con síntomas como apnea nocturna, tratar de mejorar la ventilación y es posible la cirugía de traqueotomía en pacientes graves. 18.4 Otros
La vitamina E, el trifosfato de adenosina (ATP), la citicolina (citicolina), la fisostigmina, etc. pueden aliviar los síntomas. 19 Pronóstico
En 1995, había 300 casos de pacientes con AMS confirmados mediante examen neuropatológico en la literatura extranjera, de los cuales 200 tenían un tiempo de supervivencia de 5 a 6 años, siendo la supervivencia más larga de 10 años.
1. Suele complicarse con síncope y traumatismo craneoencefálico o sistémico, depresión, anomalías mentales y del comportamiento, diversos grados de demencia y dermatitis seborreica.
2. Durante el curso de la enfermedad, el síndrome de Parkinson provoca limitaciones en el movimiento de las extremidades y la incapacidad para cuidar de uno mismo en la vida diaria.
3. Los pacientes en etapa avanzada desarrollan neumonía por aspiración o aspiración debido a una parálisis de los músculos laríngeos que causa asfixia al beber agua y dificultad para tragar. Aquellos que han estado postrados en cama durante mucho tiempo se complican con escaras, infecciones pulmonares y urinarias. Infecciones del sistema.
4. En la última etapa de la enfermedad, puede ocurrir en cualquier momento apnea del sueño, estridor nocturno y cianosis y obstrucción respiratoria debido a parálisis de los músculos de la garganta, respiración central repentina, paro cardíaco o crónico. La respiración central también puede ocurrir. El agotamiento afecta la vida.
5. Se produjo arritmia o paro cardíaco debido a disfunción cardiovascular, y todos los pacientes fallecieron debido a comorbilidades o accidentes. 20 Prevención de la atrofia multisistémica
No existe un método de prevención eficaz para la atrofia multisistémica y el tratamiento sintomático es una parte importante de la atención médica clínica. 21 Medicamentos relacionados
Oxigeno, colágeno, noradrenalina, epinefrina, dopamina, cloruro de sodio, midodrina, fludrocortisona, cortisona, levadura seca, isoniazida, furazolidona, zamotero, indometacina, propranolol, vitamina E, adenosina, citicolina, fisostigmina. 22 exámenes relacionados